Инвалидизирующие изменения в скелете могут иметь пожизненный эффект

Независимо от возраста, у пациентов с ГФФ могут отмечаться скелетные проявления, которые считаются наиболее опасными. 8,9

Состояния, которые могут отмечаться у пациентов:

  • Тяжелая гипоминерализация 10
  • Рахит и деформации костей у детей 10,11
  • Остеомаляция 11,12
  • Незаживающие переломы 10,14,15
  • Нетравматические, рецидивирующие переломы 10,13,15,16
  • Многократные хирургические вмешательства 10

скелееетные
8,17,18

  • Взрослые пациенты с ГФФ могут страдать от большого количества переломов, в том числе не связанных с травмами 10
  • При других метаболических заболеваниях костей, например при остеопорозе, такие переломы увеличивают риск смерти у взрослых пациентов 19
  • 68% переломов не связаны с травмой 10

По данным опроса пациентовa

94% взрослых пациентов с ГФФ испытывают сильную боль в костях, ограничивающую их ежедневную активность.20

a HIPS – международное исследование, проводившееся в форме онлайн-опроса, целью которого была оценка качества жизни у взрослых и детей с ГФФ. В опросе участвовало восемьдесят семь пациентов (55 взрослых, 32 ребенка).20

Что нового?