Респираторные поражения, резвившиеся в результате болезни, могут сохраняться в течение всей жизни пациента

Респираторные осложнения варьируются от прогрессирующей дыхательной недостаточности до остановки дыхания, причиной которой является уменьшения объема грудной клетки и гипоплазия легких 2-5

Дыхательная недостаточность – это наиболее частая причина смерти у детей с ГФФ 3,6

респиратор

респиратор2

У пациентов с ГФФ, респираторные проявления могут привести к следующим последствиям:

  • Нарушению дыхания, требующего интубирования, механической вентиляции, и/или кислородной поддержки 2-4
  • Пневмонии и дыхательной недостаточности, несмотря на механическую вентиляцию 2-4

a Таблица с результатами мультицентрового международного исследования по изучению естественного развития болезни у пациентов с тяжелой перинатальной или инфантильной формами ГФФ. В исследование были включены пациенты (живые или умершие) с доказанными тяжелыми случаями перинатальной или инфантильной ГФФ в возрасте ≤5 лет на момент постановки диагноза и с началом проявления признаков/симптомов ГФФ до 6-месячного возраста. Полученные данные включали историю постановки диагноза; анамнез; сведения о госпитализации, медицинских препаратах, использованных видах лечения и процедурах; данные о развитии ребенка, а также информацию по выживанию. Первичной конечной точкой был показатель общего выживания (период от рождения до смерти). Были проанализированы данные 48 пациентов (на момент сбора данных 13 человек были живы, 35 умерли). 2

Что нового?